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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。
五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。
检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。
然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。
以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。
据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。
大山里的“江南舅舅”：直播带货拉动乡愁经济******
(新春走基层)大山里的“江南舅舅”：直播带货拉动乡愁经济
中新网杭州1月18日电(奚金燕 郭弘屹)临近年关，往日宁静的浙西大山深处多了几分喧嚣。从杭州市区开车大约一个半小时，一路绿水青山不绝，行至西径山脚，就到了网络主播何江南的家——临安区高虹镇崇阳村。
冬日的西径山寒风瑟瑟，何江南却在自家的直播间忙得满头大汗，“喜欢吃竹笋的朋友千万别错过这几款笋干、罐头笋和多味笋丝，全部都是临安当地的新鲜竹笋制成……”
镜头外，庭院内，一箱箱竹笋在村民们手中被一一打包，等待送往全国各地。
在崇阳村，几乎家家户户都种植竹笋，竹笋是村民的主要收入来源。“原本山上的竹笋只能由村民拉去市区卖，市场小、成本高，每季收入只有几千块钱。这些年，在直播带货的助力下，村里的竹笋已经不愁销路了。”何江南说。
今年28岁的何江南形容自己是“一个普通得不能再普通的人”，农村出生，考上大学，在大城市做过销售、创过业，三年前短视频火起来了，他又回了出生的地方，当起了短视频博主。
“我最初走的是搞笑视频风格，记录照顾八个外甥和外甥女的生活，这就是‘江南舅舅’这个名字的由来。”何江南告诉记者，“后来家乡丰富的农产品给了我新的灵感。”
“山上的新鲜竹笋、自家养的走地鸡、爸妈做的水磨年糕……以前每次人还没到家，口水就止不住了。当时我就下定决心，将来一定要回村创业，把家乡的美味端上全国各地朋友的餐桌。”何江南说。
于是，“江南舅舅”家庭直播间就这样诞生了。“刚开始做直播的时候，我其实什么都不懂，全靠自己一点点摸索，经常自学剪辑到凌晨两三点。”直播、店铺装修、拍产品图、剪辑后期、售后服务……全是何江南自己包揽。
何江南和村民在仓库装货。 受访者 供图2020年，何江南加入了位于杭州的MCN机构无忧传媒，产出的内容越来越多元。后来，高虹镇政府还在双创基地为何江南设置了一个200平方米、配备专业设施的直播间。通过努力，“江南舅舅”现在全网粉丝突破380万人，为乡愁经济转化打开了流量入口。
记者了解到，今年“江南舅舅”直播间已经卖出笋系列产品约10万斤，前不久主推的腊味礼盒销售量也达到百万元。
在直播间镜头前的何江南总是激情洋溢、自信满满，或许很难想象，在最初返乡创业的那段日子，他也曾备受煎熬。
正所谓“每一个创业者都是孤独的”，何江南刚回到村里时，经常能听到质疑的声音。“一个在城市里拿高薪的大学毕业生，放弃一切回村里做什么？”
的确，不仅是村民不理解，就连自己的父母和姐姐也常常动摇思想。“刚开始，每场直播3小时到4小时，结束后全家人都腰酸背痛。如果业绩不好，真的很打击士气。”何江南说。
功夫不负苦心人，经过日复一日的努力，随着“江南舅舅”粉丝数的增长，村民们也渐渐看到了网络的力量，认同了何江南的努力。就像一股风，吹进了崇阳村，激活了一池春水。
“现在直播间条件变好了，越来越多的年轻人选择回到家乡，加入到我们的直播团队。”眼下，何江南不仅让自己家凭借新媒体奔了小康，还带动了村庄23名闲散的劳动力就业，这些村民人均年收入增加了6万元到8万元。
或许，对于乡亲们而言，何江南就是全村的希望。如今，何江南成功助力家乡近百种特产走出大山，走向全国各地，也直接拉动了上百家农户的经济收入。
作为青年党员的何江南去年还当选了杭州市临安区第一届党代表，他感到肩上的担子更重了，“之前也没想过我会走这么远，更多是站在了时代和政策的风口。新的一年，我想继续扎根在这片绿水青山，帮助更多乡亲们留住乡愁，致富不愁。”(完)
（文图：赵筱尘 巫邓炎） [责编：天天中] 阅读剩余全文（）  视觉焦点
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